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闫振宇教授专访——血友病B需要止血治疗时,需要打多少凝血因子?

详细介绍:



闫振宇教授专访

血友病B需要止血治疗时,需要打多少凝血因子?


替代治疗是血友病B的主要治疗方式。实施替代治疗时具体凝血因子用量的使用剂量与多种因素有关。影响凝血因子用量的主要因素有哪些?进行按需或预防治疗时使用的因子剂量是否相同?友爱在线特连线华北理工大学附属医院血液科闫振宇教授,就使用凝血因子治疗血友病B的问题进行讲解


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➤2007年毕业于北京协和医院

➤现任华北理工大学附属医院血液科主任

➤中华医学会血液学分会止血与血栓学组委员

➤中国医药教育协会止血与血栓委员会委员

➤唐山市医学会血液学分会主任委员

➤《中华血液学杂志》通讯编委

➤《中国动物实验学报》和《中国比较医学杂志》编委

➤2015年于加拿大卡尔加里大学出血性疾病中心培训

➤主持河北省自然基金等省部级科研课题4项

➤发表论文40余篇

➤中华医学会系列杂志14篇


Q1:对于血友病B患者,血源性和重组人凝血因子应该如何选择?


A1:目前血友病B的治疗仍以替代治疗为主,国内治疗血友病B的主要药物是重组人凝血因子IX和血浆来源的凝血酶原复合物(PCC)。未来可能还会有血源性的IX因子。


凝血酶原复合物含有凝血因子II、VII、IX、X四种凝血因子,输入凝血酶原复合物后,患者体内除IX因子之外的其他因子浓度随之上升,可能增加血栓形成的风险,临床需警惕;血源性产品虽经过病毒灭活,但是仍然存在一定的病毒感染风险。而重组人凝血因子IX是纯IX因子,相对来说血栓形成风险更小,同时由于其生产过程中不含任何血源性成份,因此最大程度地降低了病毒感染风险。


另外,重组因子使用、运输、存放均更为方便,患者可以实现家庭注射。因此从有效性、安全性和便捷性方面综合看来,血友病B患者应首选重组人凝血因子IX进行治疗。


Q2:血友病B患者使用重组人凝血因子的具体用量,主要跟哪些因素相关?


A2:血友病患者使用重组人凝血因子进行凝血因子的补充,其具体用量主要与出血的严重程度、出血部位、患者基础凝血因子水平及患者的体重有关。


血友病患者根据其体内因子活性水平可分为轻型(因子活性水平>5-40IU/dL)、中间型(因子活性水平1-5IU/dL)和重型(<1IU/dL)。每输注1 IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ活性(FⅨ∶C)提高1%。


临床较常用的重组人凝血因子剂量计算公式:


n 成人(≥15岁)=体重(kg) × 因子IX期望升高值(IU/dL或%)× 1.3 [(IU/kg)/(IU/dL)]

n 儿童(<15岁)=体重(kg) × 因子IX期望升高值(IU/dL或%)× 1.4 [(IU/kg)/(IU/dL)]


发生出血事件和手术时,可参考下表使用重组人凝血因子IX:


出血程度/手术类型

需要因子Ⅸ水平(%)或(IU/dL)

早期关节积血、肌肉出血或口腔出血

20~40

更广泛的关节积血,肌肉出血或血肿

30-60

有威胁生命的出血

60-100

小手术(包括拔牙)

30-60

大手术

80-100(手术前和手术后



Q3:血友病B患者预防治疗和按需治疗,其凝血因子用量有何不同?


A3:血友病患者根据替代治疗的频次和使用时间可以分为按需治疗和预防治疗。按需治疗即发生出血后进行治疗,而预防治疗即在未发生出血时,按照一定规律给予患者进行凝血因子输注。若患者已发生出血再进行治疗,那么出血相关的关节等损伤已出现,甚至难以逆转。


而预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分,是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。按需治疗每次发生出血后凝血因子用量较大,而预防治疗每周固定时间进行使用凝血因子,每次用量较小。


预防治疗的总体凝血因子用量稍多于按需治疗,但预防治疗可以大大降低血友病患者出血发生率,保护其关节、肌肉功能,使患者可以正常地工作、生活,尤其是对于儿童患者,预防治疗具有重大意义。


——本文已经由闫振宇教授审核——







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