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血友病知识|血友病处理指南(一)

详细介绍:


血友病的一般处理(一)


01

什么是血友病?


 • 血友病是一种发病率为万分之一的X-性连锁的先天性出血性疾病。

 • 血友病是由于凝血因子基因突变而导致相关的凝血因子VIII(FVIII)(血友病 A)或者因子IX(FIX)(血友病B)缺乏 而引起的。

 • 据估算世界上受到此病困扰的人数约为400 000。

 • 血友病A较血友病B更为常见,占总数的80%~85%。

 • 出生时就患有此病的血友病患者,如果能够得到充分可行性的治疗,其预期寿 命可以接近于正常人。


02

血友病的诊断


准确的诊断对于有效的治疗来说是重要的,也是必要的。有以下病史时应该怀疑患有血 友病:

 • 婴幼儿期易于出现瘀斑;

 • 自发出血(尤其是关节和软组织);

 • 创伤或者手术后出血过多。虽然出血症状常常是伴随终生的,但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走 探索自己的世界之前可以没有出血症状。轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状, 除非受到创伤或者施行手术。

 • 家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性。但是 FVIII和FIX的基因很容易发生新的突变,多达1/3的患者可以没有这种疾病的家 族史。

 • 重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而 轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。

 • 血友病出血表现的严重程度常与附表1-1中列出的凝血因子水平相关。

image.png


03

血友病的出血表现


(一)出血部位 严重出血 致命出血

• 关节

• 中枢神经系统

• 肌肉/软组织 

• 胃肠道 

• 口腔/牙龈/鼻腔

• 颈部/喉部

• 血尿 

• 严重创伤


(二)不同部位的出血发生率

• 关节血肿:70%~80%

• 肌肉/软组织:10%~20%

• 其它大出血:5%~10%

• 中枢神经系统出血:<5%


(三)不同关节的出血发生率 

• 膝:45% 

• 腕:3% 

• 肘:30% 

• 髋:2% 

• 踝:15% 

• 其它:2% 

• 肩:3%


04

血友病的慢性并发症


• 肌肉骨骼并发症 

  – 慢性血友病性关节病; 

      慢性滑膜炎; 

      关节畸形; 

  – 挛缩; 

  – 形成假肿瘤(软组织和骨); 

  – 骨折; 

• FVIII/FIX抑制物; 

• 血友病输血制品相关性感染;

  – 人类免疫缺陷病毒(HIV); 

  – 乙型肝炎病毒(HBV); 

  – 丙型肝炎病毒(HCV); 

  – 甲型肝炎病毒(HAV); 

  – B19微小病毒; 

  – 其它。


注:本文由世界血友病联盟发行,中文版已获得世界血友病联盟批准,由血友之家印发或转载。



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