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血管性假血友病

作者:HHC 时间:2001-03-09 15:21 浏览:

 血管性假血友病(又称Von willebrand病,简称VW病)为常染色体不完全显性遗传性疾病,少数病例呈后天获得性,男女均可罹患,主要表现出血,出血时间延长,阿斯匹林耐量试验阳性,部分病例因子Ⅷ缺乏及血小板粘附性降低。
  [诊断要点]
  (一)病史:儿童时期发病,有常染色体不完全显性遗传家族史,随着年龄增长,出血有减轻趋势。
  (二)临床表现:皮肤、粘膜紫斑,瘀斑最多见,但瘀点少见,多于外伤或手术后严重出血,月经量多,胃肠道,关节腔及颅内出血可见。
  (三)临床分型:von Willebrand将本病分为两型,甲型:单纯出血时间延长;乙型:出血时间延长+AHG缺乏。
  最近有人分为四型。
  VW病分型
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  分型 出血时间 因子Ⅷ活性 因子Ⅷ相关抗原 VWF
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  Ⅰ型 延长 降低 降低 降低
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  Ⅱ型 延长 正常或降低 正常或接近正常 降低
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  Ⅲ型 延长 正常 降低 降低(正常)
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  Ⅳ型 正常或轻度延长 降低 降低 降低
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  (四)实验室检查:
  1.出血时间延长。
  2.阿斯匹林耐量试验阳性。
  3.AHG减少。
  4.VW因子和AHG相关抗原降低。
  5.血小板瑞斯托霉素聚集试验无反应,但对ADP、5-HT、肾上腺素、胶原均发生反应。
  6.血小板计数及形态正常。
  7.血管脆性试验阳性。
  (五)鉴别诊断:
  1.VW病与先天性血小板功能缺陷病鉴别见下表。
  2.VW病与血友病甲鉴别:血友病甲是伴性隐性遗传,实验室检查:因子Ⅷ活力降低,因子Ⅷ活力与因子Ⅷ相关抗原比例降低,凝血活酶生成试验阳性;而VW病为常染色体不完全显性遗传,阿斯匹林耐量试验异常,出血时间、血小板粘附性正常或异常,因子Ⅷ活力和因子Ⅷ相关抗原比例正常或增加,凝血活酶生成试验正常或异常。
  [防治]
  (一)禁止服用影响血小板功能药物,如阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖酐等。
  (二)服用避孕药,可使延长的出血时间缩短、减少月经出血。
  (三)止血环酸,250~500毫克+50%葡萄糖静脉注射可减轻出血。
  (四)输新鲜血浆、库存血浆或全血,每日每公斤体重输10毫升,每24~48小时一次,可使AHG维持在30%以上。
  (五)大出血或需要手术时,应输入足量的AHG。
  (六)局部出血应压迫止血,亦可用新鲜血浆或全血滴于出血部位,可达止血目的。
  (七)中药参三七,每次0.3~0.5克,口服,每天2~3次,合并柿树叶,每天3~4片煎水饮有一定疗效。亦可使用三七粉、白芨粉各0.5~1.0克,每天2~3次。
  (八)在病情许可情况下适当活动,可增加AHG水平、缩短出血时间

 

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