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有关血友病抗体

作者:子楷 摘 时间:2001-07-06 15:40 浏览:

经整理的有关血友病抗体的情况:
  血友病抗体的特点:
  90% 发生在5岁以下的儿童,
  通常在10次治疗(即输入因子制剂)以内就会产生
  5-30% 是重度甲型血友病人,仅有 2-5%乙型血友病人
  通常造成无法有效地控制出血
  通过特殊的抗体测试来诊断
  抗体的类型:
  高反应型,分两种情况:
  1.本身的抗体水平较低(几个BU),但在输注因子后由低水平(几个BU)急骤升高到高水平(可达几十至过百BU),停止使用因子后,抗体水平逐渐下降恢复到原来的低水平,但在输注因子后,又会很快达到高水平状态。
  2.本身的抗体水平就很高(几十个BU)抗体水平在输注因子后由低水平(几个BU)急骤升高到高水平(可达几十至过百BU),停止使用因子后,抗体水平逐渐下降,但在输注因子后,又会很快加到高水平状态。
  短暂反应类型:
  3.本身的抗体水平较低(几个BU),在输注因子后由低水平(几个BU)升高到较高水平(可达十几至几十BU),停止使用因子后,抗体水平逐渐下降到低水平,但在再次输注因子后,又会升高到较高水平。
  低反应类型:
  4.本身的抗体水平较低(几个BU),在输注因子后抗体水平(几个BU)略有升高(十个BU以下),停止使用因子后,抗体水平逐渐下降到原来水平,但在再次输注因子后,又会略有升高。
  
  VIII因子抗体的特性:
  •对于低反应抗体
   –绝大多数是短暂的
   –如果继续进行因子VIII的替代疗法, 在这些病人身上将产生因子VIII的自然耐受(即不再对输注因子产生明显反应)
  •高反应抗体
   –只占少数
   –可以持续多年甚至终生
  
  有抗体病人可用的浓制剂
  •因子VIII浓制剂
   –人因子VIII
   –猪因子VIII
  •因子VIII抗体回避药(?)
   –凝血酶原复合特(PCC)
   –“有活性的” 凝血酶原复合特(PCC)
   •FEIBA
   •Autoplex
  –重组因子VIIa(FVIIa)
  
  治疗概述:
  对于资深的血液科专家来说,处理抗体问题也是很棘手的。当发生有生命危胁或可致残的出血,对于
  低水平抗体(<10BU)可用:
   加大剂量的因子VIII或因子IX(2-3倍),或者猪凝血因子。
  高水平抗体(<10BU)可用:
   凝血酶原复合物(PCCs/APCCs)
   重组的因子VIIa(FVIIa)
   猪因子VIII( FVIII)
   血浆去除法(Plasmapheresis)暂时除去抗体
   免疫吸收(Immunoabsorption)

 

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